Cazul V
Hemofilie dobândită la o pacientă cu vârsta de 63 de ani, anterior fără afectarea stării de sănătate, care a suferit o intervenție chirurgicală

Motivele prezentării la medic și datele demografice ale pacientei
Pacientă în vârstă de 63 de ani, fără istoric de sângerări sau alte afecțiuni concomitente a fost internată în spital pentru o intervenție chirurgicală de montare transobturatorie de bandelete pentru incontinența urinară.
Intervenția a prezentat complicații (rupturi vaginale și uretrale) care au fost remediate. În urma intervenției chirurgicale, pacienta a dezvoltat hematurie, iar la patru săptămâni după intervenție a mers la un alt medic specialist. Examenul clinic a evidențiat prezența unui hematom între baza vezicii urinare și vagin, însoțit de hematurie.

Identificarea hemofiliei dobândite ca fiind cauza simptomelor pacientei
După examinarea simptomelor pacientei (hematurie postoperatorie) medicul specialist a efectuat analize de laborator pentru măsurarea parametrilor coagulării. Rezultatel au arătat prelungirea izolată a aPTT la 66,6s, observație care a condus la diagnosticul de hemofilie dobândită.

Confirmarea diagnosticului de hemofilie dobândită
Diagnosticul a fost confirmat de:

• nivelul scăzut al FVIII de 9% și
• titrul inhibitorului FVIII de 15,44 UB/ml

De asemenea, și nivelul hemoglobinei a fost scăzut (10,9 g/dl, iar după 3 zile 9,7 g/dl). După confirmarea diagnosticului de hemofilie dobândită, pacienta a fost îndrumată către un hematolog pentru tratament de specialitate.

Tratament
Hematuria a fost tratată cu 270 microg/kg NovoSeven pe zi administrat injectabil i.v. în bolus timp de 3 zile (doză totală de aproximativ 79 mg), după care hemoragia s-a remis.

Eradicarea inhibitorilor și evoluția
Pacienta a fost inițiată pe tratament cu rituximab pentru a eradica inhibitorii, dar nu i se mai cunoaște evoluția ulterioară.
RCP NovoSeven
Doza inițială recomandată, administrată injectabil intravenos în bolus este de 90 microg/kg.
După doza inițială, administrarea de NovoSeven se poate repeta. Durata tratamentului și intervalul dintre injectări variază în funcție de severitatea hemoragiei, de procedurile invazive sau de tipul intervenției chirurgicale efectuate. Intervalul dintre doze: inițial de 2-3h pentru obținerea hemostazei. Dacă este necesară continuarea terapiei, intervalul dintre doze poate fi crescut succesiv, odată obținută o hemostază eficace, la fiecare 4,6,8 sau 12h pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar.

Acest caz a fost oferit prin amabilitatea Dr. Amanjee, Brenthurst Life Clinic Johannesburg, și Dr. Mahlangu, Haemophilia Comprehensive Care Center de la Charlotte Maxeke Johannescburg Academic Hospital, Republica Sud-Africană.