Cazul II
Hemofiie dobândită ca manifestare inițială a lupusului eritematos sistemic (LES) la un pacient cu vârsta de 58 de ani.

Motivele prezentării la medic și datele demografice ale pacientului
Pacient în vârstă de 58 de ani s-a prezentat la secția de urologie cu hematurie macroscopică. Inițial s-a diagnostica doar un lupus eritematos discoid cronic, neexistând semne de boală sistemică. Ulterior a fost observată o sângerare la nivelul ureterului drept și s-a introdus un stent ureteral.

Identificarea hemofiliei dobândite ca fiind cauza simptomelor pacientului
Analizele de laborator au indicat un nivel scăzut al activității FVIII de 0,5% și o creștere a aPTT în testele de corectare.

NOTĂ: la un pacient cu hematurie și suspiciune de LES trebuie avută în vedere în primul rând nefrita lupică. Nefrita lupică se poate exclude dacă hematuria este provocată de o sângerare, mai ales dacă parametrii coagulării indică o hemostază deficitară. Prelungirea aPTT în LES poate fi provocată de prezenta anticoagulantului lupic, însă în acest caz apare de obicei tromembolism venos.

Prelungirea aPTT asociată cu sângerări spontane indică hemofilia dobândită, care poate fi apoi confirmată prin testele pozitive pentru anticorpi.

Confirmarea diagnosticului de hemofilie dobândită
Hemofilia dobândită asociată cu LES a fost diagnosticată imediat ce rezultatele analizelor de laborator au fost disponibile.

Tratament
Au apărut mai multe episoade hemoragice, cel mai frecvent hematoame la nivelul țesuturilor moi, și au fost tratate în mod repetat cu un total de 74 doze unice de NovoSeven a câte 6 mg fiecare. Tratamentul cu NovoSeven a fost inițiat încă de la internarea pacientului și a fost folosit cu succes pentru  mai multe hemoragii timp de aproximativ o lună, după care pacientul a fost externat.

Eradicarea inhibitorilor
A fost inițiat tratament imunosupresor cu prednisolon și ciclofosfamidă. Au fost necesare 20 de ședințe de plasmafereză pentru eliminarea completă a inhibitorilor. În urma imunosupresiei, pacientul a dezvoltat neutropenie febrilă cu pneumonie, tratată cu antibiotice cu spectru larg și factori stimulatori ai creșterii granulocitare.

NOTĂ: Prognosticul și succesul tratamentului pacienților cu hemofilie dobândită depinde în mare parte de eradicarea eficientă și rapidă a inhibitorilor. La pacienții cu boală autoimună subiacentă pare a fi necesară o terapie imunosupresoare mai intensivă și îndelungată. Dacă apar complicații hemoragice, administrarea de NovoSeven este o variantă terapeutică foarte eficientă.

Evoluție
În final, inhibitorii au fost complet eradicați. LES nou diagnosticat s-a remis, ramânând totuși o microhematurie persistentă.

Acest caz a fost oferit prin amabilitatea Dr. Heistinger, Klinikum Klagenfurt am Würthersee, Austria.