Cazul III
Dezvoltarea inhibitorilor post-partum la o pacientă cu vârsta de 26 de ani - un caz care a beneficiat de diagnostic și tratament imediat.

Motivele prezentării la medic și datele demografice ale pacientei
Pacientă în vârstă de 26 de ani, fără istoric de traumatism sau diateză hemoragică, s-a prezentat la camera de gardă cu hemoragii cutanate spontane extinse, la nivelul abdomenului și coapselor, cu hematoame vizibile pe piele, la șapte luni după nașterea primului copil. Sângerările erau moderate și nu a fost diagnosticat un sindrom de compartiment. N au fost descrise alte afecțiuni. Deși medicul de la camera de gardă nu știa că simptomele pacientei ar putea fi asociate hemofiliei dobândite, aceasta a fost îndrumată imediat către secția de hematologie.

Identificarea hemofiliei dobândite ca fiind cauza simptomelor pacientei
Hemoragia neașteptată a pacientei a determinat hematologul să suspecteze hemofilia dobândită ca și cauză a simptomelor și a dus la realizarea diagnosticului de laborator. Analizele au arătat:

• PT normal
• număr de trombocite normal
• aPTT prelungit >100 s
• anemie ușoară (Hb de 10 g/dl)

Confirmarea diagnosticului de hemofilie dobândită
După excluderea prezenței anticoagulantului lupic, s-au determinat nivelul factorilor de coagulare și titrul inhibitorilor. În condițiile unui nivel al activității FVIII <2% și ale unui titru al inhibitorilor de FVIII de 60 UB/ml, a fost confirmat diagnosticul de hemofilie dobândită în aceeași zi în care pacienta se prezentase cu simptome de sângerare.

Tratament
Pacientei i s-au administrat șase doze de NovoSeven de 90 microg/kg la interval de două ore, iar sângerarea s-a remis la două zile după inițierea tratamentului.
La o lună după sângerarea inițială, pacienta s-a prezentat cu un hematom compresiv la nivelul gleznei drepte. A fost tratată cu zece doze de NovoSeven (acceași doză și frecvența ca mai sus). Hemoragia s-a remis după 3 zile, după care a mai fost tratată încă 2 zile cu NovoSeven.

Eradicarea inhibitorilor
A fost inițiat tratament imunosupresor cu corticosteroizi ca terapie de primă linie, urmat de corticosteroizi și ciclofosfamidă ca tratament de linia a doua și ciclosporină ca tratament de linia a 3a. Pacienta a prezentat un răspuns parțial la aceste tratamente, după care a fost tratată cu rituximab, ceea ce a determinat remisiunea completă.

Evoluție
Pacienta a prezentat recuperare completă și a dus cu succes la termen o a doua sarcină cu o evoluție lipsită de evenimente.

Acest caz a fost oferit prin amabilitatea Dr. José Ceresetto, British Hospital, Buenos Aires, Argentina.